Atypischer Parkinson

Parkinson-Krankheit

Einige Symptome sind atypisch für die Parkinson-Krankheit. Ich beziehe mich hier auf die Parkinson-Krankheit - das idiopathische Parkinson-Syndrom - aber auch auf atypische Parkinson-Syndrome. Ziel der Arbeitsgruppe ist es, die Früherkennung und Behandlung von atypischen Parkinson-Syndromen zu verbessern. Der Begriff des atypischen Parkinson-Syndroms ändert sich. Krankheit aus der Gruppe der atypischen Parkinson-Syndrome.


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Parkinson-Symptome und noch keine Parkinson-Krankheit

Ungefähr 20-30 % der Parkinson-Syndrome sind Ausprägungen anderer, meistens rarer neurodegenerativer Erkrankungsformen. MS ist eine sehr selten auftretende Neurodegeneration, bei der die neurologischen Beschwerden über die Parkinson-Krankheit hinausgehen. Es sind mehrere Anlagen zur gleichen Zeit von der Krankheit betroffen: Vor dem 30. Geburtstag ist das Entstehen einer Multisystematrophie extrem selten. Anders als bei der Parkinson-Krankheit sind die Beschwerden der Mehrsystematrophie verhältnismäßig gleichmäßig, verlaufen schneller und bessern sich unter Behandlung mit L-DOPA nicht oder nur zeitweise.

Man unterscheidet MSA-P (= Parkinson) mit vorwiegend Parkinson-Symptomen (ca. 80 %) und MSA-C (= zerebellär, zerebellär) mit vorwiegend zerebellären Beschwerden mit z.B. einer Gleichgewichtsstörung (ca. 20 %). Diese Krankheit wurde früher als sogenannte Degeneration bezeichnet. Es ist eine Seltenheit, die sich durch Muskelsteifheit (Strenge) sowie Gleichgewichts- und Gehstörungen auszeichnet.

Bei der neurologischen Prüfung kann man sie nicht von der Parkinson-Krankheit unterscheiden. In der Regel haben diese Patientinnen jedoch keinen Tremor (Ruhetremor) und können sich unter der L-DOPA-Therapie kaum oder gar nicht erholen. Sicherlich kann diese Störung nur durch eine Hirnuntersuchung von der Parkinson-Krankheit nach dem Tode abgrenzt werden. Cerebelläre Form (MSA-C) Diese Form der Störung wurde früher als Olivopontozerebelläre Entartung beschrieben.

Es ist auch eine Seltenheit. Bei den Betroffenen treten Beschwerden auf, die auf Erkrankungen des Kleinhirnes, des Pon und der Olive (Teile des Hirnstamms) zurückzuführen sind. Der Patient zittert, wenn er eine bestimmte Stellung einnimmt oder trainiert, aber weniger oft in Ruhestellung. Ungefähr die Haelfte der Betroffenen hat das Parkinson-Syndrom.

Bei der Behandlung mit COPA verbessert sich die Erkrankung nur in seltenen Fällen. Wie wird eine Mehrsystematrophie festgestellt? Eine Diagnostik der Multisystematrophie ist oft schwer, da zunächst die Parkinson-Krankheit mit oder ohne Kleinhirn-Symptome auftritt. Die Kernspintomographie (MRT) des Hirns wird in der Regel bei vermuteter Mehrsystematrophie durchführt. Allerdings wird die Diagnostik der Multisystematrophie oft erst zu einem späten Zeitpunkt vorgenommen; in der Anfangsphase wird sie oft nur vermuten.

Welche Krankheitssymptome sind zu befürchten? Gehunsicherheit, Sprach- und Schlafschwierigkeiten (insbesondere REM-Schlafstörungen und Schlafapnoe-Syndrome) können bereits erste Anzeichen einer Multisystematrophie sein. Ein rasches Voranschreiten einer zunächst als Parkinson erkannten Krankheit kann auch das erste Anzeichen sein. Typische Krankheitssymptome sind: frühzeitige Instabilität und Gleichgewichtsstörung bei Abstürzen, unregelmäßige Beben, Krämpfe der Gliedmaßen, Blutdruckregulierungsstörungen, Blasenstörungen, erektile Funktionsstörungen, Augenbewegungsstörungen (okulomotorische Störungen), unklare Sprach- und Schluckstörungen und keine Besserung der Krankheitssymptome trotz hochdosierter L-DOPA.

Weil die Ursachen der Multisystematrophie heute noch nicht bekannt sind, gibt es keine adäquate Behandlungsmethode, die den Krankheitsverlauf bremsen oder kurieren könnte. In einigen Fällen können L-DOPA- und Dopamin-Agonisten und Amantadine motorische Beschwerden und die generelle Mobilität vor allem zu Krankheitsbeginn mindern. Grundsätzlich korrespondiert dies mit der Parkinson-Krankheit.

Bei der progressiven supranukleären visuellen Parese (PSP) handelt es sich wie bei der Multisystematrophie (MSA) um eine Seltenheit der neurodegenerativen Erkrankungen, die im Frühstadium nur schwierig von der Parkinson-Krankheit zu trennen ist. Betroffene erkranken an Parkinson mit verfrühter Sturzneigung, Sprach- und Schluckbeschwerden sowie psychischen Störungen. In den meisten Fällen können die Patientinnen und Patienten ihr Auge nicht mehr nach oben ausrichten.

Diese Erkrankungen betreffen größere Bereiche des Gehirns als die Parkinson-Krankheit. Die Behandlung mit L-DOPA ist unwirksam. Kortikobasale Degenerationen ( "Corticobasale Degeneration", CBD) sind oft ein akut-rigides Parkinson-Syndrom mit untypischen Symptomen. Diese neurodegenerativen Erkrankungen sind ebenfalls rar, nicht vererbbar und betreffen beide Geschlechter gleich. Unbeholfenheit der Hände, Strenge, Taubheit, Zucken und Beben sind die ersten Symptome.

In der weiteren Verlaufsform werden die Beschwerden wechselseitig, es kommt zu Sprach- und Gehstörungen sowie zum Mimikverlust. Der Tremor ist schnell, ungleichmäßig, ruckartig und ist in Aktions- und Anhalteposition. Kortikalsymptome wie Sprechstörung (Aphasie), Araxie (Störung gezielter Bewegungen) und demenziell veränderte Persönlichkeit (Antriebslosigkeit, Gleichgültigkeit, Disinhibition) vervollständigen die Beschwerde. Morbus Parkinson ist eine schnell zunehmende Erkrankung.

Darüber hinaus können pflanzliche Beschwerden wie Durchblutungsstörungen mit Tendenz zum Kollaps beobachtet werden. Parkinsonmedikamente können die Motorik nicht bessern, stattdessen tritt eine Intoleranz der Parkinsonmedikamente schon bei niedrigen Dosen mit dem Einsetzen von Wahnvorstellungen auf. Allerdings kann es schon vor Behandlungsbeginn zu lebhaften visuellen Wahnvorstellungen (optischen Halluzinationen) kommen. Die Krankheit ist geprägt durch Demenzen ( "mentaler Zusammenbruch"), Inkontinenz und Gehstörungen, die sich bei genauerer Untersuchung deutlich vom Parkinson-Syndrom unterscheiden.

Nach der Bildung eines so genannten Shunt können sich die Symptome ausgleichen. Bei der subkortikalen atherosklerotischen Enzephalopathie (SAE) handelt es sich um eine weit verbreitete Krankheit, die vor allem bei alten Menschen mit einer Krankheit der kleinen Hirngefäße auftritt. Der Patient erleidet eine Anzahl kleinerer, unauffälliger Gehirnschläge in den tieferen Hirnarealen, den basalen Ganglien, die ebenfalls von der Parkinson-Krankheit erkrankt sind.

Mit der Zeit kann sich eine Parkinson-ähnliche Geh- und Stehstörung ausbilden. Leises Beben ist dagegen ungewöhnlich. Parkinsonpatienten mit Gefäßsyndrom bessern sich unter Behandlung mit L-DOPA kaum, tendieren aber dazu, Nebeneffekte wie z. B. Wahnvorstellungen und Verwirrung zu haben. Wilson ist ein seltenes Erbleiden, das in der Regel vor dem Alter von 30 Jahren eintritt.

Die Leberentzündung (Hepatitis), Persönlichkeitsänderungen und neurologische Erkrankungen können dem Parkinson-Syndrom nachempfunden sein. Hirntumore, die lokal auf gewisse Bereiche des Gehirns einwirken, können die Parkinson-Krankheit imitieren. Bei vielen Betroffenen kam es nach einer Hirnentzündung (Enzephalitis) zu ähnlichen Symptomen wie bei der Parkinson-Krankheit. Das Parkinson-Syndrom wird heute kaum noch wahrgenommen und ist vor allem von historischer Bedeutung.

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