Frontotemporale Demenz

Avant-temporelle Demenz

Frontotemporale Demenz ist eine der seltenen Formen der Demenz. Vorderzeitlich bedeutet soviel wie "frontal lateral". Frontotemporale Demenz (FTD, auch Pick's Disease genannt) ist für die Wissenschaft, Ärzte und. Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Form der Demenz. ven Aphasie - frontotemporale Demenz durch andere Krankheiten - Thera-.

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Frontotemporal Demenz

Inhalt: Bei der fronto-temporalen lobären Degeneration (FTLD), wie sie für eine ganze Gruppe von Erkrankungen verwendet wird, können drei charakteristische Krankheitsbilder unterschieden werden: Frontotemporale Demenz, Semantik-Demenz und progressive nicht-flüssige Phasen. Die Frontotemporale Demenz ist bei weitem die häufigste Krankheit, daher konzentrieren sich die nachfolgenden Angaben auf diese Krankheit.

Bei den FTLDs (auch "Pick-Komplex" genannt) handelt es sich um einen progressiven Prozess der Zerstörung von Nervenzelle, der in der Regel auf den anterioren Teil der Hirnrinde, d.h. den Frontallappen und/oder den anterioren Teil des Temporallappens, beschränkt ist. Angehörige von Menschen mit Front-Zeit-Demenz haben oft einen längeren Weg der Unsicherheit hinter sich, bevor sie die korrekte Diagnosestellung erhalten und damit wenigstens eine Begründung für die von Anfang an grösstenteils drastischen Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten, die bei dieser Erkrankung vorherrschen.

In der Anfangsphase werden die Beschwerden oft falsch eingeschätzt, weil sie nicht dem Image der "typischen" Demenz ähneln, die besonders deutlich von der Alzheimer-Demenz durchdrungen ist. Da viele Patienten nicht von einem Facharzt oder einer Erinnerungsambulanz behandelt werden und daher keine ausreichend ausdifferenzierte Diagnosestellung bekommen, ohne die die korrekte Diagnosestellung kaum möglich ist, sind die gängigen Demenz-Screeningverfahren wie der Mini-Mental-Status-Test bei frontotemporaler Demenz meist unscheinbar, da sie die entsprechenden funktionellen Bereiche nicht abdecken.

Zudem sind die Erkrankten in der Regel jüngere Menschen als "normale" Demenzkranke: Oft tritt die Erkrankung bereits im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf, mit einem sehr breiten Spektrum (21 bis 85 Jahre). Die Frontotemporale Demenz ist ebenfalls eine relativ häufige Form der Demenz. Selbst wenn detailliertere Informationen nicht vorliegen, wird ihr prozentualer Anteil an allen Demenzerkrankungen auf maximal 10 Prozentpunkte geschätz.

In den unter 65-Jährigen hingegen ist die frontotemporale Demenz etwa so verbreitet wie die Alzheimer-Demenz. Im vorderen Gehirnbereich sind viele Aufgaben angesiedelt, die unser Benehmen unter Beachtung des gesellschaftlichen Kontexts kontrollieren, z.B. gezieltes Agieren, Planungs- und Entscheidungsvermögen, die Möglichkeit zur Selbstreflektion, aber auch Emotionsregulierung oder gezielte Achtsamkeit.

Dadurch ändern sich Charakter und Verhaltensweisen derjenigen, die von einer fronto-temporalen Demenz befallen sind, dementsprechend. Die anderen kognitiven Funktionen wie Erinnerungsvermögen und Orientierungsvermögen werden in der Regel nicht beeinträchtigt und können über einen längeren Zeitraum hinweg problemlos ablaufen. Obwohl das klinische Bild von Person zu Person sehr unterschiedlich sein kann, gibt es mehrere typische Symptome: Erkrankungen des Sozialverhaltens:

Kennzeichnend ist ein ungeeignetes, Taktlosigkeit und ungehemmtes, teilweise sogar distanziertes Benehmen, das die Betreffenden selbst nicht als solches erkennen können. Arbeits- und Fahrtüchtigkeit sind daher im Frühstadium nicht mehr gewährleistet, und es kommt oft zu kriminellen Handlungen (z.B. Autodiebstahl, Verkehrsdelikte). Beeinträchtigungen des Drangs und der Verhaltenskontrolle: Oft scheinen die Menschen "wie verändert" zu sein: sie weichen zurück und erscheinen gleichgültig, während sie früher aktiver und aufgeschlossener waren; oder aber sie werden triebhaft und unruhig ("Wandertrieb"), während sie früher recht leise Menschen waren.

Gefühlsarmut: Die Sympathiefähigkeit und Empathiefähigkeit geht zurück, die Betreffenden scheinen indifferent oder sogar emotional kalt zu sein. Sie sind leicht verwirrt, verstreut, impulsiv und haben keine Ausdauer mehr. Kontrollverlust und Selbstbeherrschung sowie ein Sättigungsgefühl verursachen übermäßiges Fressen, eine Bevorzugung bestimmter Nahrungsmittel (manchmal immer gleich) und ein Verlangen nach Süßigkeiten, was oft zu einer kräftigen Zunahme des Gewichts beiträgt.

Das Krankheitsgeschehen kann sehr verschieden sein; in fortgeschrittenen Phasen werden immer mehr die kognitiven Fähigkeiten durch den Abbau beeinträchtigt und das Erkrankungsmuster ähnelt immer mehr dem anderer Demenzkranken. Dies ist unter anderem vom Lebensalter abhängig: Je früher die Erkrankung einsetzt, desto rascher verläuft sie in der Regel.

In dieser Teilform der fronto-temporalen lobaren Degeneration wird ein gewisser Langzeitgedächtnisbereich, in dem Sachwissen und Vokabular abgelegt sind, früh beschädigt. Die episodischen Erinnerungen, in denen die persönlichen Geschehnisse abgespeichert sind (Biographie, eigene Erfahrungen) und die Fähigkeit zu lernen, sind verhältnismäßig gut intakt.

Mit fortschreitender Krankheit wird sie zur frontotemporalen Demenz. In erster Linie ist die Sprechfähigkeit beeinträchtigt: Die Betreffenden haben große Schwierigkeiten beim Reden, aber nicht beim Verständnis. Wörter werden nicht richtig gesprochen (phonetischer Fehler), Wörter werden durchsucht ( "word finding disorder") und es werden falsch formulierte Wörter verwendet, die oft vergleichbar mit den vorgesehenen sind.

Zudem verliert der Betroffene frühzeitig die Lese- und Schreibfähigkeit. Verhaltensprobleme treten in der Regel erst später auf, andere Kognitionsfunktionen, z.B. das Erinnerungsvermögen, werden kaum beeinflusst. Ähnlich wie bei der Semantik-Demenz verändert sich das Erkrankungsmuster im weiteren Verlauf in fronto-temporale Demenz. Bei frontotemporaler Demenz und den meisten anderen fronttotemporalen Lobardegenerationen (FTLD) wird der Nerventod durch die charakteristischen kugelförmigen Einschlußkörper in den befallenen Nervenzelle, die nach Aussage ihres Entdeckers Dr. med. Arnold Pickel als Pickelkörper oder Pickelzellen bekannt sind, induziert.

Etwa 50 Prozente der Erkrankten haben eine Familiengeschichte von ATLD. Bislang wurden mehrere Gen-Mutationen festgestellt, die bei der Entwicklung der Krebserkrankung eine wichtige Funktion haben, wie zum Beispiel das Tau-Protein oder der hormonähnliche Produktionsfaktor ( "Progranulin"), der eine schützende Funktion für die sensiblen Nervenzelle hat und bei den Erkrankten nicht in ausreichender Zahl vorkommt.

In 10 % der Fälle ist eine auto-somal dominante Vererbung bekannt; das heißt, dass die Erkrankung in den betreffenden Generationen mit einer Eintrittswahrscheinlichkeit von 50 % auf die andere übergeht. Die Altersstruktur hat einen gewissen Stellenwert, aber nicht im gleichen Ausmaß wie bei anderen Demenzen, die vor allem im hohen Lebensalter auftauchen.

Natürlich gibt es geschlechterspezifische Differenzen, aber die Ursachen sind unklar: Zwei Drittel der männlichen Bevölkerung leiden an frontotemporaler und semantischer Demenz, während der Anteil der weiblichen Bevölkerung mit fortschreitender nicht-flüssiger Apathie zunimmt. Bislang gibt es keine verlässlichen Belege dafür, dass Ursachen wie Bluthochdruck, Schilddrüsenstörungen, geistige Beschwerden oder Tabakkonsum das Auftreten einer fronto-temporalen Lobardegeneration begünstigen.

Frontotemporale Demenz kann nicht behandelt oder gestoppt werden. Ziel der Therapie ist in erster Linie die Linderung der für das menschliche Leben charakteristischen Anomalien im Emotionsbereich. Zu diesem Zweck werden oft antidepressive Mittel, aber auch antipsychotische Mittel (Neuroleptika) und Antidemenzpräparate verwendet, die einen positiven Einfluss auf die Symptome haben können, aber wegen ihrer mögl. Nebenwirkung nicht ganz unbestritten sind.

Für Patientinnen und Patienten mit aggressiven oder unruhigen Verhaltensweisen haben sich die körperlichen Entspannungsaktivitäten als besonders effektiv erwiesen um die Beteiligten zur Zusammenarbeit zu bewegen. Es ist für die Angehörigen eine große psychologische und manchmal auch wirtschaftliche Last, mit jemandem zusammenzuleben, der an einer frontotemporalen Demenz erkrankt ist. Ein nachhaltiges gesellschaftliches Netzwerk (Freundeskreis, Selbsthilfegruppen, fachliche Hilfe), ausreichend Information über die Erkrankung, nützliche Hinweise für den richtigen Umgang mit herausfordernden oder gesellschaftlich unangemessenen Verhaltensweisen und ein gutes "Stressmanagement" sind die alltäglichen Probleme auf lange Sicht schwer zu meistern und können rasch zu chronischer Überlastung werden.

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